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血友病a是由于哪个因子缺乏

发病时间:不清楚

血友病a是由于哪个因子缺乏

补充说明:血友病a是由于哪个因子缺乏

a******W 2021-06-29 11:17

血友病 血友病A 出血性疾病 出血 肌肉 关节 自发性出血 创伤 颅内出血 实验室检查 氨甲苯酸

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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病A是因为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏导致的出血性疾病,该因子缺乏影响机体的止血功能,引起容易出血的症状。
血友病A是由FⅧ基因突变导致FⅧ蛋白合成减少或功能异常,以致于FⅧ活性降低甚至缺失,从而凝血功能受损。血友病A患者可能出现肌肉或关节自发性出血、创伤后长时间出血不止等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
确诊血友病A通常需进行凝血功能检测、FⅧ活性测定以及基因分析等实验室检查。血友病A的治疗主要包括替代疗法如输注新鲜冷冻血浆、凝血因子复合物等以补充缺乏的FⅧ。对于特定情况下的出血事件,可使用抗纤溶药物如氨甲苯酸来辅助止血。
患者应避免剧烈运动,预防外伤,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理潜在出血风险。

2024-03-18 23:39

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

去痛片

本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。

那特真那他霉素滴眼液

5%的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎,包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样,应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查,以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能,应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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