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血友病ab的区别方法
补充说明:血友病ab的区别方法
a******W 2021-07-13 17:23
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血友病AB一般是指血友病甲,血友病甲和血友病乙的区别主要在于发病原因不同、发病特点不同、临床表现不同、治疗方法不同、预后不同等。
1、发病原因不同
血友病甲是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。血友病乙是由于体内凝血因子IX基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。
2、发病特点不同
血友病甲患者一般自幼发病,且常有家族史,男性多见。血友病乙患者一般自发性或轻度外伤后出血不止,常在手术后,创伤后,拔牙后或女性月经期出血不止。
3、临床表现不同
血友病甲患者关节出血常见,且常为自发性,程度轻重不一,血友病乙患者关节出血少见,但受累关节较重,且常为持续性。
4、治疗方法不同
血友病甲患者可遵医嘱使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行止血治疗,还可在医生指导下使用醋酸片、醋酸片等糖皮质激素药物进行治疗。血友病乙患者可在医生指导下使用氨甲环酸片、氨甲苯酸片等药物进行止血治疗,还可遵医嘱使用注射用重组人凝血因子IX、人免疫球蛋白等药物进行治疗。
5、预后不同
血友病甲患者预后较血友病乙患者差,多数患者可经手术治疗恢复正常。血友病乙患者预后较血友病甲差,少数患者可经替代治疗得到缓解,但多数患者会遗留终身凝血功能障碍。
建议患者及时到医院就诊,在医生指导下进行相关治疗。日常生活中,患者应避免剧烈运动,以免导致关节损伤,同时应避免进食辛辣刺激性食物,以免加重病情。
2021-07-13 17:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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