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严重联合免疫缺陷治疗
补充说明：严重联合免疫缺陷治疗
a******W 2021-06-30 09:58
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严重联合免疫缺陷病的治疗可以考虑骨髓移植、脐带血移植、基因治疗、免疫调节治疗或免疫重建治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.骨髓移植
骨髓移植通常通过从供体取出健康的造血干细胞并将其注入患者体内来实现。整个过程可能需要数周时间，在此期间需密切监测患者反应。骨髓中含有未成熟的白细胞，这些白细胞能够发育成为各种免疫细胞。通过替代受损的免疫系统，新植入的健康骨髓细胞可帮助恢复机体正常防御功能。该方法适合治疗因遗传因素导致的联合免疫缺陷。
2.脐带血移植
脐带血移植涉及采集自新生儿娩出时伴随胎盘及脐带的血液，经过处理后用于自身或匹配供体的移植。移植前需优化患者状态并控制感染风险。脐带血含有丰富且未成熟但有潜力分化为多种血细胞类型的干细胞。通过提供新生、未受旧有免疫耐受影响的免疫细胞群，脐带血有助于重建机体抗感染能力。对于存在先天性免疫缺陷的患者而言，这是改善预后的有效手段。
3.基因治疗
基因治疗是将功能性基因导入患者体内，利用其表达产物纠正缺陷基因的功能。具体方式包括病毒载体介导或非病毒载体介导。针对联合免疫缺陷的基因治疗旨在修复或替换缺失或异常的免疫相关基因。例如X-连锁无丙种球蛋白血症可通过修复IgA重链基因BTK而得以治愈。这是一种长期投资型策略，需定期评估效果及可能出现的副作用。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗通过使用药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调整患者的免疫应答，以减轻症状或预防并发症。这类治疗方法适用于管理某些类型的联合免疫缺陷及相关症状，如自身免疫性疾病。选择特定药物取决于个体病例中的具体免疫紊乱类型。
5.免疫重建治疗
免疫重建治疗的目标是通过补充或替代缺失的免疫成分来恢复机体的免疫功能。常用的方法包括注射疫苗、使用免疫增强剂等。该治疗适用于部分联合免疫缺陷患者，旨在提高其对病原体的防御能力。实施过程中需密切监测患者的免疫反应和潜在风险。
在接受任何上述治疗之前，建议进行全面的身体检查以及必要的实验室检测，以评估患者的整体健康状况和制定个性化方案。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食和充足睡眠，有助于支持免疫系统的恢复和维持。
2024-01-16 07:54
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
比克恩丙诺片
本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染的成人，且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。（参见[用法用量] 和[药理毒理]）。
