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铜蓝蛋白低于正常值多少算是肝豆

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白低于正常值多少算是肝豆

补充说明:铜蓝蛋白低于正常值多少算是肝豆

2021-07-04 16:28

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 肝脏 肾脏 甲状腺功能亢进 常染色体显性遗传病

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张强 主治医师 山东省立第三医院 三甲

擅长:食管胃肠肝胆胰腺常见病多发病的诊治,以及胃肠镜下治疗和介入治疗。

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铜蓝蛋白低于200mg/L时,视为肝豆状核变性 。铜蓝蛋白是一种含铜糖蛋白,大部分时间在肝脏合成,其主要功能是调节铜在体内的分布,调节含铜酶蛋白的合成。铜蓝蛋白主要用于检测肝脏和肾脏疾病,一般认为,在肝胆淤滞、感染、甲状腺功能亢进和其他疾病的情况下,铜蓝蛋白升高,肝豆状核变性是一种铜代谢疾病和常染色体显性遗传病。

2021-08-26 17:29

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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