发病时间：不清楚
孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
补充说明：孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
a******W 2019-08-30 15:25
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医生回答(2)
小孩子铜蓝蛋白低于正常人的十倍是肝豆变性。而且这个肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。血清铜蓝蛋白降低，正常为200至500毫升，患者小于200毫升，小于80毫升是诊断WD的强烈证据，因此根据目前情况来看，高度怀疑肝豆状核变性，具体要结合其余相关临床表现和检查检验综合判断。
2019-08-30 15:50
举报你好！引起血清铜蓝蛋白降低的原因有很多，包括 ①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。 ③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。 ④新生儿、未成熟儿。需结合肝肾功能，彩超等结果帮助明确诊断。
2019-08-30 15:40
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
