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孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
补充说明：孩子铜蓝蛋白低于正常值的十倍了～是肝豆
a******W 2019-08-30 15:25
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医生回答(2)
李岗锋 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小孩子铜蓝蛋白低于正常人的十倍是肝豆变性。而且这个肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。血清铜蓝蛋白降低，正常为200至500毫升，患者小于200毫升，小于80毫升是诊断WD的强烈证据，因此根据目前情况来看，高度怀疑肝豆状核变性，具体要结合其余相关临床表现和检查检验综合判断。
2019-08-30 15:50
举报李文卿 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好！引起血清铜蓝蛋白降低的原因有很多，包括 ①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。 ②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。 ③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。 ④新生儿、未成熟儿。需结合肝肾功能，彩超等结果帮助明确诊断。
2019-08-30 15:40
举报向医生提问
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
