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怎么区分血友病和获得性血友病
补充说明:怎么区分血友病和获得性血友病
a******W 2021-07-07 10:45
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精选回答(1)
血友病和获得性血友病可通过遗传方式、出血倾向、实验室检查、治疗响应和预后进行区分。
1.遗传方式
血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病,通常由父母传递给儿子;而获得性血友病的遗传模式不明确,可能与多种因素有关。
2.出血倾向
血友病患者由于凝血因子缺乏,在轻微外伤或手术后易出现严重出血不止的情况;而获得性血友病患者的出血症状较轻,且常伴随其他血液凝固异常的表现。
3.实验室检查
通过检测凝血功能可以辅助诊断血友病,一般会发现凝血时间延长、凝血酶原时间正常、D-二聚体水平升高;而获得性血友病则表现为正常的凝血时间、降低的凝血酶原时间和正常的D-二聚体水平。
4.治疗响应
血友病患者接受替代治疗如凝血因子输注后,症状改善明显;而获得性血友病对常规止血药物反应不佳,需要针对具体病因进行针对性治疗才能有效控制出血。
5.预后
血友病患者经过规范管理,可减少出血次数及残疾风险,生活质量得到显著提高;而获得性血友病的预后取决于其潜在原因以及是否及时识别并治疗相关并发症。
无论是血友病还是获得性血友病,都应避免剧烈运动以减少肌肉损伤引起的出血风险。同时,建议定期监测血液指标变化,以便早期发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-30 05:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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5%的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎,包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样,应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查,以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能,应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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