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肥厚型心肌病主要由基因突变引起,多数为常染色体显性遗传,约半数患者可找到家族史。部分病例与心肌能量代谢异常、内分泌紊乱或长期高血压相关,少数原因尚不明确。不同患者的遗传背景与病情进展存在差异,建议有家族史者进行遗传咨询与定期心脏检查,早发现、早管理有助于改善长期预后。
2026-01-25 03:38
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肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。