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进行性脊髓性肌萎缩症的症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩症的症状
a******W 2021-07-11 00:16
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进行性脊髓性肌萎缩症的症状包括肌无力、肌萎缩、延髓功能障碍、呼吸困难以及吞咽困难。由于该疾病可能进展迅速，建议尽快就医以评估病情和制定治疗计划。
1.肌无力
肌无力是由遗传性神经肌肉传递障碍导致的运动障碍，由于神经-肌肉接头处突触前膜神经递质释放减少所致。肌无力主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力，可伴有易疲劳性和迟发性疲劳的现象。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于脊髓前角细胞损伤后，其所支配的肌肉即出现废用性肌萎缩。此外，还可能是由于遗传因素导致的神经元退行性病变，使神经元丧失其功能，进而引发肌萎缩。肌萎缩通常发生在下肢近端，也可能涉及上肢和颈部肌肉，伴随肌肉体积减小和力量下降。
3.延髓功能障碍
延髓功能障碍可能由遗传性神经肌肉病引起，如进行性脊髓性肌萎缩症，此时由于基因缺陷影响了神经信号传导至肌肉的过程，导致延髓功能受损。延髓功能障碍可能导致咽喉部肌肉麻痹，引起声音嘶哑、咳嗽能力减弱等问题。
4.呼吸困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者随着病情进展，脊髓前角运动神经元逐渐变性坏死，导致呼吸肌麻痹，从而引起呼吸困难。呼吸困难可能出现在疾病的任何阶段，严重时甚至需要紧急医疗干预。
5.吞咽困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者的舌肌、咽肌等咀嚼和吞咽相关肌肉受累，导致吞咽功能障碍。吞咽困难可能从轻微开始，随病情发展而加重，最终可能出现无法自主进食的情况。
针对进行性脊髓性肌萎缩症，可以进行血液检测、肌电图以及基因检测来评估病情。治疗措施包括物理疗法、营养支持和呼吸管理，必要时需考虑使用利司扑兰口服溶液制剂、罗匹尼罗缓释胶囊等药物以改善症状。患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-02-15 00:09
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本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。
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