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苯丙酮尿症饮食治疗
补充说明：苯丙酮尿症饮食治疗
a******W 2021-07-16 15:25
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症饮食治疗需使用低苯丙氨酸配方奶、蛋白水解奶粉以减少苯丙氨酸摄入，同时增加天然低苯丙氨酸食品摄入。饮食中还需确保高纤维碳水化合物食品和富含健康脂肪的食品，以支持患者的整体健康。
1.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是为苯丙酮尿症患者设计的一种特殊配方，其成分经过调整以减少苯丙氨酸含量。由于苯丙酮尿症患者的代谢异常导致体内苯丙氨酸无法正常代谢，摄入普通奶粉后会导致血中苯丙氨酸浓度急剧上升，进而影响中枢神经系统发育。使用低苯丙氨酸配方奶可减轻症状。
2.蛋白水解奶粉
蛋白水解奶粉中的蛋白质被分解成更小的氨基酸片段，降低了苯丙酮尿症患者摄入后产生的有害物质。该类食物有助于减少苯丙酮尿症患者因摄入过多苯丙氨酸而引起的皮疹、呕吐等症状。
3.天然低苯丙氨酸食品
天然低苯丙氨酸食品是指未加工或少加工且含有较低苯丙氨酸的天然食材，如西蓝花、燕麦等。这些食品可以作为苯丙酮尿症患者的主要食物来源，因为它们不会显著增加血液中的苯丙氨酸水平。
4.高纤维碳水化合物食品
高纤维碳水化合物食品包括全谷物面包、糙米等，能够延缓消化过程，减少苯丙氨酸的吸收。长期食用此类食品有利于维持稳定的苯丙氨酸水平，预防脑损伤的发生。
5.富含健康脂肪的食品
富含健康脂肪的食品如鳄梨、橄榄油等，能提供必要的能量并促进神经系统的健康。对于苯丙酮尿症患者而言，适量摄取这类食物有助于改善智力发展，并支持整体健康状况。
建议定期监测患儿的苯丙氨酸水平，以确保饮食控制的有效性。同时，应避免过量摄入可能引起过敏反应的食品，如牛奶及其制品，以免加重病情。
2024-02-18 18:23
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
