发病时间：不清楚
苯丙酮尿症成年后可以正常饮食吗？
补充说明：苯丙酮尿症成年后可以正常饮食吗？
2019-05-14 10:12
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精选回答(3)
苯丙酮尿症成年后一般可以正常饮食。该疾病是比较常见的氨基酸代谢病，临床表现症状各不相同，主要特征是智力低下以及精神神经症状，部分患者会出现湿疹以及皮肤抓痕的症状。一般进行脑电图检查会显示异常，在患病初期需要通过饮食疗法进行治疗，在成年后患者可以进行正常饮食。
2022-02-24 23:17
举报苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。及时饮食治疗会有希望恢复。成年之后一般可以正常饮食。
2019-05-15 10:44
举报低苯丙氨酸饮食治疗：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需 50～70mg/（kg?d），3～6个月约40mg/（kg?d），2岁约为25～30mg/（kg?d），4岁以上约10～30mg /（kg?d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后成年后病情稳定，可以接近成年人的饮食
2019-05-15 10:42
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医生回答(1)
这种病是常染色体隐性遗传的代谢类疾病。不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，按照化验苯丙氨酸的结果进行调整，通常苯丙酮尿症疾病，属于罕见病，病者需要终身饮食控制。
2019-05-15 11:38
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
