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凝血因子8低一定是血友病吗

发病时间:不清楚

补充说明:凝血因子8低一定是血友病吗

2021-07-06 14:07

血友病

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

一般情况下不一定是患有血友病。因为凝血因子八低分为先天性和后天性两种情况,先天性凝血因子八低通常情况下是患有血友病,后天性凝血因子八低患者不一定是有血友病。因此患者需通过凝血八因子的基因测定,如果患者有异常的基因突变,则会患有血友病。如果患者没有基因突变,则一般不会患有血友病。

2021-07-08 10:15

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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