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小儿巨大血小板综合征治疗
补充说明:小儿巨大血小板综合征治疗
a******W 2021-08-10 22:16
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小儿巨大血小板综合征目前尚无根治手段,治疗重点在于个体化预防出血与对症支持。日常需避免磕碰和剧烈对抗运动,必要时在医生指导下进行局部止血或输注血小板,但反复输注可能产生抗体,疗效存在个体差异。部分患儿随年龄增长出血倾向可减轻,需定期随访血常规与凝血状态。家长应学会识别皮肤瘀斑、鼻出血等早期信号,及时就医,并与专科医生共同制定长期管理计划,帮助孩子安全成长。
2026-03-13 01:28
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。