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小儿巨大血小板综合征是不是白血病的一种
补充说明：小儿巨大血小板综合征是不是白血病的一种
2024-05-24 14:23
小儿巨大血小板综合征 白血病 遗传性凝血因子 出血性疾病 骨髓增生
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小儿巨大血小板综合征不是白血病。
小儿巨大血小板综合征是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，不存在骨髓增生异常，因此不属于白血病。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆增生性疾病，以骨髓中原始细胞大量增殖、抑制正常造血、侵润其他组织器官为特征。
若患者出现不明原因的乏力、发热、淋巴结肿大等症状时，需警惕可能是白血病引起的，需要进一步完善相关检查以确定诊断。
对于小儿巨大血小板综合征，应密切监测血小板计数和凝血功能，并在专业医生指导下使用抗纤溶药物治疗，如氨甲苯酸或注射用血凝酶等。白血病则通常采用联合化疗方案，常用药物包括阿糖胞苷、伊达比星等。
2024-05-24 16:40
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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