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神经纤维瘤病能活到80岁吗
补充说明：神经纤维瘤病能活到80岁吗
a******W 2021-08-25 17:28
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精选回答(1)
神经纤维瘤病的存活率因人而异，部分患者可能可以活到80岁左右。
神经纤维瘤病是一种由NF1基因突变引起的一种常染色体显性遗传病，主要表现为皮肤咖啡牛奶斑、神经鞘膜瘤等特征。其致死原因主要是颅内压增高、脑脊液循环受阻所致的脑积水、严重的脊髓压迫、严重的周围神经损害等。
如果肿瘤位于中枢神经系统，且没有及时发现或治疗不当，则可能导致病情恶化，影响预期寿命。
针对神经纤维瘤病的治疗需个体化制定，并定期监测病变发展以评估预后。
2024-02-29 10:36
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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