发病时间：不清楚
阵发性血红蛋白尿能治好吗
补充说明：阵发性血红蛋白尿能治好吗
a******W 2021-09-07 18:20
我要咨询
精选回答(1)
阵发性血红蛋白尿不能被完全治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
阵发性血红蛋白尿是遗传性红细胞膜缺陷所致的一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病因主要是由于PIG-A基因突变引起PIGA表达缺失，导致GPbα链合成减少或缺如，使红细胞表面缺乏C3b受体，致使补体调节蛋白I因子在红细胞上滞留，使其成为补体活化位点，从而启动旁路途径持续活化，产生大量的C3a与C5a炎症介质，导致红细胞凝集、变形能力下降及免疫黏附性溶血。
对于有严重贫血且需要快速提升血色素者，可遵医嘱使用去铁酮片等促排铁药；对于急性发作期患者，则需紧急输血小板支持治疗。
患者应定期监测血常规及尿液分析，以评估病情变化。同时避免可能诱发溶血的因素，如感染、脱水等，并保持充足休息，有助于控制病情发展。
2024-01-05 07:40
举报相关问题
向医生提问
溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
典型症状： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
临床检查： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
沙美特罗替卡松粉吸入剂
沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）是由长效b2受体激动剂与糖皮质激素组成的复方吸入制剂。适用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
