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法布雷病是什么病
补充说明:法布雷病是什么病
2021-08-30 17:01
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法布雷病一般是指法布雷病性痴呆。
法布雷病是一种X连锁隐性遗传性脑血管病,是由于编码血管紧张素转化酶的基因突变,导致血管紧张素II生成增多,从而引起血管收缩、动脉痉挛、血管平滑肌细胞坏死等病理改变。患者主要表现为血管痉挛、血管平滑肌细胞坏死等,可出现头痛、头晕、记忆力减退等症状,还可伴随心悸、心绞痛、心力衰竭等症状。
患者可遵医嘱使用钙离子拮抗剂,如硝苯地平、氨氯地平等,可扩张血管,从而改善症状。还可遵医嘱使用尼莫地平、依达拉奉等药物,可改善脑血管循环,从而缓解症状。
患者日常应注意休息,避免情绪激动,避免剧烈运动,同时还应注意监测病情变化,定期复查。
2023-07-26 01:49
举报法布雷病是一种少见的X-连锁隐性遗传病。法布雷病的临床表现主要有肢端感觉异常、皮肤血管胶质瘤、少汗、血管病变等。肢端感觉异常始于儿童及青少年早期的间歇性发作性四肢末端剧烈的烧灼样疼痛或刺痛,持续数分钟到数天,局部无明显红肿异常。法布雷病患者常自幼少汗或无汗,不耐热,时有低热。
2021-09-02 11:20
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疼痛是一种复杂的生理心理活动,是机体受到损伤时发生的一种不愉快的感觉和情绪性体验,是临床上最常见的症状之一。包括伤害性刺激作用于机体所引起的痛感觉,以及机体对伤害性刺激的痛反应。疼痛的位置常指示病灶所在,而疼痛的性质间接说明病理过程的类型。
症状起因:病因: 疼痛通常由导致组织损伤的伤害性刺激引起。 外部因素:刀割、棒击等机械 性刺激,电流、高温和强酸、强碱等物理化学因素均可成为伤害性刺激。 内部因素:疾病如癌症等导致组织细胞发炎或损伤时,释入细胞外液中的钾离子、5-羟色胺、乙酰胆碱、缓激肽、组胺等生物活性物质亦可引起疼痛或痛觉过敏。 其他因素:受凉、受潮湿过度劳累和长期不适当的工作体位后发生疼痛。 病理: 全身皮肤和有关组织中分化程度最低的游离神经末梢,作为伤害性感受器,将各种能量形式的伤害性刺激转换成一定编码型式的神经冲动,沿着慢传导的直径较细的有髓鞘和最细的无髓鞘传入神经纤维,经背根神经节传到脊髓后角或三叉神经脊束核中的有关神经元,再经由对侧的腹外侧索传至较高级的疼痛中枢──丘脑、其他脑区以及大脑皮质,引起疼痛的感觉和反应。与此同时,快传导的直径较粗的传入神经纤维所传导的触、压等非痛信息已先期到达中枢神经系统的有关脑区,并与细纤维传导的痛信息发生相互作用。
常见检查:
就诊科室:神经
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
卡莫司汀注射液
因能够通过血脑屏障,故对脑瘤(恶性胶质细胞瘤、脑干胶质瘤、成神经管细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤)、脑转移瘤和脑膜白血病有效,对恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤,与其它药物合用对恶性黑色素瘤有效。
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治疗中重度至重度阿尔茨海默型痴呆。
血塞通片
活血祛瘀,通脉活络,抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻,中风偏瘫,心脉瘀阻,胸痹心痛;脑血管病后遗症,冠心病、心绞痛属上述证候者。