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法布雷病怎样治
补充说明：法布雷病怎样治
2024-08-24 22:38
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法布雷病可以采取酶替代疗法、基因治疗、血液透析等措施进行治疗。
1.酶替代疗法
法布雷病可遵医嘱使用阿加糖酶α、阿加糖酶β等酶替代剂。这些药物通过补充体内缺乏的α-半乳糖苷酶A来减少鞘糖脂沉积，从而缓解症状。适用于所有确诊为法布雷病的患者，尤其是神经系统受累明显的患者。
2.基因治疗
针对有基因突变的患者，可以考虑采用基因编辑技术如CRISPR-Cas9系统进行治疗。此方法旨在修复或替换导致疾病的异常基因，以恢复正常功能。适用于那些无法从其他治疗方法中获益且病情严重的患者。
3.血液透析
对于严重肾衰竭的患者，可能需要定期进行血液透析。血液透析利用特殊设备清除体内的废物和多余水分，减轻肾脏负担。适用于因法布雷病引起的急性肾损伤或慢性肾功能不全的患者。
法布雷病患者应遵循低鞘糖脂饮食，限制富含鞘糖脂的食物摄入，如坚果、种子和某些鱼类。同时，建议定期监测血脂水平和肾功能，以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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肾脏位置较深在，且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 肾脏损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤(80%)，贯通伤(战争期间及高犯罪地区增加)，以及医源性损伤(由于手术，体外震波碎石或肾活检).并发症包括出血不止，尿外渗，脓肿形成和高血压。
