发病时间：不清楚
先天性重症肌无力的症状
补充说明：先天性重症肌无力的症状
a******W 2021-10-29 17:26
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精选回答(1)
先天性重症肌无力可能表现为眼睑下垂、咀嚼困难、吞咽困难、呼吸困难、四肢无力等症状。由于这些症状可能影响生命健康，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.眼睑下垂
先天性重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍导致的眼肌无力。眼外肌受神经支配，当神经传导出现异常时，可表现为眼睑下垂。眼睑下垂是指上眼睑无法完全闭合，导致部分眼球暴露在外。
2.咀嚼困难
先天性重症肌无力会影响口腔和咽喉部的肌肉，导致这些肌肉无法正常收缩和放松，从而影响咀嚼动作。咀嚼困难可能发生在双侧或单侧，通常伴随牙齿咬合不正。
3.吞咽困难
重症肌无力患者由于咽喉部肌肉无力，会导致吞咽反射减弱或消失，进而引发吞咽困难。吞咽困难可能导致食物反流或窒息，严重时需要通过胃管喂食。
4.呼吸困难
重症肌无力患者的呼吸肌群也属于横纹肌，因此同样会受到神经-肌肉接头处传递功能障碍的影响，导致呼吸肌力下降，引起呼吸困难。呼吸困难可能是急性发作，伴随胸闷、咳嗽等症状。
5.四肢无力
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要累及骨骼肌，导致肌肉易疲劳、无力。而先天性重症肌无力则是因为遗传因素导致的骨骼肌功能障碍。这种无力感通常从近端肢体开始，逐渐扩散到远端，有时可伴有肌肉萎缩。
针对先天性重症肌无力的症状，可以进行血清抗体检测、肌电图等检查以确认诊断。治疗措施包括口服胆碱酯酶抑制剂如吡啶斯的明，重症情况下需遵医嘱使用皮质类固醇如甲泼尼龙以及免疫调节药物如环磷酰胺。患者应保持充足休息，避免过度劳累，同时遵循医生建议调整饮食结构，确保营养均衡。
2024-01-12 13:39
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
