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血友病小孩的早期症状
补充说明：血友病小孩的早期症状
2024-08-24 23:01
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血友病小孩的早期症状可能包括关节肿胀、出血倾向以及肌肉萎缩。
1.关节肿胀
血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于体内缺乏凝血因子导致出血倾向。当关节受到轻微损伤时，由于无法有效止血，血液会积聚在关节腔内，引起肿胀。常见于膝、踝、肘等大关节，长期反复出血会导致关节畸形和功能障碍。
2.出血倾向
血友病患者的凝血因子缺乏，导致血液凝固过程受阻。在受伤或手术后，血液无法正常凝固而持续流出。这种出血倾向可能发生在任何部位的创伤或手术后，并可能导致大量失血和贫血。
3.肌肉萎缩
由于频繁的肌肉出血和组织损伤，会导致肌肉纤维逐渐减少并被结缔组织所替代。这会降低肌肉力量和耐力，并导致肌肉萎缩。主要影响下肢肌群，特别是腓肠肌和股四头肌等大肌群。
针对上述症状的诊断通常需要进行基因检测和凝血因子水平测定。治疗措施包括定期输注凝血因子、避免剧烈运动以及使用抗纤溶药物来控制出血。日常生活中应避免受伤、定期进行物理治疗以保持关节活动度，并遵循医生的建议进行适当的运动训练。
2024-08-26 09:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
