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拉福拉病控制住了能好吗

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拉福拉病控制住了能好吗

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2024-09-25 17:18

拉福拉病

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吴鹏波 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:吴鹏波,医学博士,武汉大学人民医院(又名湖北省人民医院)消化内科副主任医师,任湖北省临床肿瘤学会肿瘤营养专家委员会委员。迄今为止主持湖北省自然科学基金等课题3项,参加省部级课题3项。第一作者身份发表论文16篇,其中SCI 6篇、国际会议论文1篇,主编专著1部。 消化内科专业擅长:反流性食管炎、消化不良、肠功能紊乱、幽门螺旋杆菌、胃肠息肉、消化道出血、急性胰腺炎、肝硬化、慢性腹泻、肠易激综合征等疾病诊疗。 内镜方面擅长:消化内镜常规检查、急性消化道出血内镜止血术、消化道异物内镜取出术、消化道息肉内镜下治疗、肝硬化食管胃底静脉曲张内镜下治疗。

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拉福拉病难以根治,需长期管理。
这意味着即使病情得到控制,患者仍需持续接受治疗和监测,以预防病情复发或进展。由于该疾病影响神经系统,长期管理可能包括定期的医学评估和药物治疗,以维持病情稳定。患者应遵循医生的建议,积极参与治疗,以提高生活质量并减少并发症的风险。

2024-09-25 18:34

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拉福拉病 (Lafora病)

拉福拉病(Lafora’sdisease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现,患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内,含有嗜碱性包涵体(Lafora小体),自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫,有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30µm,PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应,同时进行电镜观察有助确诊。

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