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拉福拉病治疗
补充说明：拉福拉病治疗
2023-07-14 09:58
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拉福拉病一般指α-半乳糖苷酶缺乏症。α-半乳糖苷酶缺乏症治疗通常是终生治疗。
α-半乳糖苷酶是一种水解半乳糖苷的酶，主要存在于人体的小肠黏膜细胞中，如果该物质缺乏，可能会导致患者出现腹泻、腹胀、腹痛等症状。α-半乳糖苷酶缺乏症属于一种遗传病，通常是由于基因突变引起的，患者可以在医生的指导下使用维生素B12片、维生素B6片等药物进行治疗。如果患者出现腹泻的症状，可以遵医嘱使用蒙脱石散、盐酸洛哌丁胺胶囊等药物进行治疗。如果患者出现腹痛的症状，可以遵医嘱使用布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等药物进行治疗。
此外，如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2023-07-19 22:57
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拉福拉病(Lafora’sdisease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫，有时，在肌阵挛和痫性发作出现之前，患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断，Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形，直径为3～30µm，PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应，同时进行电镜观察有助确诊。
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用于1月以上婴儿和儿童的急性腹泻，必要时给予口服补液或静脉补液。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓-艾综合征(胃泌素瘤)。
