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十因子缺乏是血友病吗
补充说明：十因子缺乏是血友病吗
2024-05-31 17:12
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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十因子缺乏不是血友病，而是凝血功能障碍的一种表现。
十因子缺乏是指血液中凝血因子Ⅹ减少或功能异常，导致凝血障碍，但并不涉及凝血因子Ⅸ和Ⅺ的缺乏，因此与血友病不同。血友病是由于凝血因子Ⅸ和Ⅺ的基因突变导致缺乏或功能异常，属于遗传性出血性疾病。
除了上述两种疾病外，还有可能与维生素K依赖性凝血因子缺乏症有关。该疾病也表现为凝血因子合成不足，但是其病因、实验室检查结果以及治疗方式均不同于前两者。
在诊断十因子缺乏时，应排除血友病等相似疾病，并注意区分维生素K依赖性凝血因子缺乏症。患者可定期监测凝血功能指标，以评估病情变化。
2024-06-05 10:44
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
