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什么是Evans综合征
补充说明：什么是Evans综合征
2024-09-01 23:24
综合征 自身免疫性疾病 溶血性贫血 血小板减少症 血小板减少
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Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为同时出现溶血性贫血和免疫性血小板减少症。
Evans综合征的病理机制尚不完全清楚，但通常与机体对自身红细胞和血小板产生异常免疫反应有关。当免疫系统错误地将自身的红细胞和血小板视为外来抗原时，会产生抗体攻击这些正常细胞，导致溶血性贫血和血小板减少。患者可能会经历疲劳、乏力、皮肤瘀点、鼻出血等症状，严重时可能出现黄疸、肝脾肿大等表现。
为了确诊Evans综合征，医生可能会建议进行血液学检查，包括全血细胞计数、网织红细胞计数、骨髓活检以及直接Coombs试验。此外，可能还会进行间接Coombs试验以检测是否存在针对红细胞表面抗原的抗体。Evans综合征的治疗目标是控制溶血和血小板减少，常用药物有糖皮质激素如，以及免疫抑制剂如环磷酰胺胺。对于某些难治性病例，可能需要考虑使用生物制剂如利利妥昔单抗。
由于Evans综合征可能导致严重的并发症，因此密切监测病情变化并遵循医嘱非常重要。患者应避免剧烈运动和外伤，以降低出血风险，并定期复查血液指标以评估治疗效果。
2024-09-02 10:45
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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临床用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
