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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

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血友病可通过冷沉淀物输注、新鲜冷冻血浆、凝血因子Ⅷ浓缩制剂等措施进行止血。
1.冷沉淀物输注
冷沉淀物输注是将患者血液中的血浆分离后,再低温保存并制备成冻干粉状物质。当患者有出血时,医生会根据患者的病情需要给予适量的冷沉淀物。冷沉淀物中含有丰富的纤维蛋白原、因子Ⅷ等成分,可以促进伤口愈合和止血。通过补充这些缺失的凝血因子,有助于控制出血情况。适用于血友病A患者因缺乏凝血因子Ⅷ导致的严重出血症状,如关节、肌肉内出血等。
2.新鲜冷冻血浆
新鲜冷冻血浆是指从健康献血者采集的全血,在经过离心处理后去除红细胞,然后迅速冷冻储存。使用前需解冻并稀释后输入到患者体内。新鲜冷冻血浆含有多种凝血因子,包括因子Ⅷ、因子Ⅸ等,能够帮助恢复受损的凝血系统功能,从而达到止血的目的。对于血友病B患者或其他凝血因子缺乏引起的出血,新鲜冷冻血浆可提供必要的凝血因子支持,缓解出血状况。
3.凝血因子Ⅷ浓缩制剂
凝血因子Ⅷ浓缩制剂是从人血中提取纯化的凝血因子Ⅷ,经特殊工艺加工制成的高浓度制品。通常采用静脉注射的方式给药。凝血因子Ⅷ在体内发挥重要作用,参与凝血过程,缺乏会导致出血倾向。通过补充足够的凝血因子Ⅷ,可以有效止血。适用于血友病A患者由于缺乏凝血因子Ⅷ而引发的自发性出血、手术前后预防出血等情况。
此外,日常生活中应避免剧烈运动和受伤,以减少出血风险。饮食上要均衡营养,多摄入富含维生素K的食物,如菠菜、西兰花等,有助于改善凝血功能。

2024-08-26 09:17

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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