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血友病的症状会出现什么后果
补充说明：血友病的症状会出现什么后果
a******W 2022-02-16 17:26
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节损伤、肌肉疼痛、深部肌肉或内脏出血以及凝血功能障碍，这些症状可能导致反复出血和残疾，建议及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，轻微创伤后容易出现长时间渗血。出血倾向可能导致皮肤黏膜下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
2.关节损伤
血友病患者易发生自发性出血和反复出血，血液无法正常凝固，可能会导致关节软骨损伤。常见于膝关节、踝关节等负重较大关节，可表现为肿胀、积液、活动受限等情况。
3.肌肉疼痛
血友病患者凝血功能异常，轻微外伤后就会有明显的出血现象，从而会引起肌肉疼痛的情况。疼痛可能局限于受伤区域，但也可能扩散到周围组织。
4.深部肌肉或内脏出血
当血友病患者的凝血功能下降时，会导致机体凝血功能障碍，此时轻微的创伤都可能导致严重的出血事件，如深部肌肉或内脏出血。这些出血通常发生在身体深处，如颅内出血、腹腔内出血等，严重威胁生命健康。
5.凝血功能障碍
血友病是遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，凝血因子Ⅷ基因突变使凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，导致凝血功能障碍。凝血功能障碍使得机体难以止血，轻微创伤后也容易出现长时间渗血的现象。
针对血友病的相关症状，建议进行凝血功能检测、基因检测等明确诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ以补充缺失的凝血因子。患者应避免剧烈运动，注意日常生活中可能存在出血风险的情况，同时保持良好的口腔卫生，定期复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-04-10 09:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
