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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的出血倾向可能导致关节损伤、肌肉疼痛,长期未控制的出血可能导致凝血功能障碍,重症患者可能因颅内出血而有生命危险。预防包括避免受伤、接种疫苗以及基因检测。
1.出血倾向
出血倾向是因为遗传性凝血因子缺乏导致的血液凝固障碍。患者可能会出现自发性出血或轻微创伤后长时间出血不止的情况,严重时可引起内脏出血、颅内出血等,危及生命安全。
2.关节损伤
由于血小板减少和凝血因子缺乏,容易导致关节部位毛细血管通透性增加,从而引发关节积液和肿胀。长期存在易导致关节软骨磨损、滑膜增生肥厚等问题,进一步发展为慢性关节炎。
3.肌肉疼痛
肌肉疼痛可能是由于血友病患者的肌肉组织受到轻微损伤后无法及时止血引起的炎症反应。这种情况可能导致持续性的肌肉酸痛、乏力等症状,影响日常活动能力。
4.凝血功能障碍
凝血功能障碍是血友病的主要特征之一,主要是因为体内的凝血因子活性降低或者缺乏所致。此时会使得机体处于高凝状态,进而形成血栓,造成器官梗死、肢体坏疽等不良后果。
5.生命危险
生命危险通常是指血友病患者发生严重的内脏出血或颅内出血时,由于凝血功能异常导致难以控制的大量出血,引起循环衰竭或脑干功能衰竭。如果不及时治疗,可能面临死亡的风险。
建议定期进行基因检测和血液检查以监测病情变化,同时避免剧烈运动和受伤风险。

2024-01-29 01:07

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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