发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是怎么回事
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是怎么回事
2009-09-30 00:00
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变引起的遗传性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血，主要表现为睡眠时血红蛋白尿、血红蛋白尿，伴反复发热、寒战、腰痛等症状。患者可遵医嘱服用、等糖皮质激素药物进行治疗，也可以遵医嘱服用维生素C、维生素E等药物辅助治疗。如果患者出现严重贫血的情况，可以通过输血的方式改善症状。
患者在日常生活中要注意饮食健康，多吃新鲜的水果蔬菜，多吃富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶等。同时要注意休息，避免过度劳累。
2023-07-24 05:26
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屈佳 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲
擅长：胆道疾病，脑出血，高血压，心绞痛，心肌疾病，消化性溃疡，消化道出血，胰腺炎，胃炎，肺炎，慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘等疾病，肾脏疾
提问
您好睡眠性血红蛋白尿症是由于一个或几个造血干细胞gene获得性体细胞基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复的血栓形成常规治疗的话，主要是控制溶血的发作，如左旋糖苷，肾上腺皮质激素的免疫抑制剂。
2018-10-29 23:31
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佩佳 中西医结合医院 三甲
擅长：内科
提问
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
2009-09-30 00:32
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
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