发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,当需要输血治疗时
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿可以输血吗
2021-12-28 15:39
阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞移植 血管 溶血 血红蛋白尿
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者在需要输血治疗时，异基因造血干细胞移植是常规选择。这种病症通常由造血干细胞在特定条件下突变引起。患者可能表现出慢性血管内溶血、血红蛋白尿或含铁血黄素尿，伴随贫血、黄疸等症状。治疗方案中，可能会采用联合化疗，例如使用高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等药物。
2022-01-29 16:15
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
