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苯丙酮尿症为什么不能吃蛋白质
补充说明：苯丙酮尿症为什么不能吃蛋白质
a******W 2022-03-28 17:37
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能正常代谢，从而积累产生有害物质。蛋白质食物如牛肉、猪肉、鸡蛋、牛奶、大豆等含有较高的苯丙氨酸，摄入后会加重病情，因此不宜食用。需要强调的是，尽管这些食物不宜食用，但并不意味着它们具有治疗作用。
1.牛肉
牛肉中含有丰富的蛋白质，而苯丙酮尿症患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶或四氢生物蝶呤等代谢所需的酶，导致苯丙氨酸无法正常代谢，进而引起血液中苯丙氨酸浓度升高。摄入过多的蛋白质会加重患者的肝脏负担，进一步影响苯丙氨酸的代谢，可能会加剧症状。此外，还可能导致神经损伤、智力低下等问题。
2.猪肉
猪肉也富含蛋白质，对于苯丙酮尿症患者来说，过量摄入蛋白质会导致血苯丙氨酸水平持续增高，从而诱发疾病发作。高蛋白饮食还会增加肾脏的排泄负担，长期如此可能引发肾功能损害。
3.鸡蛋
鸡蛋含有较高的蛋白质含量，苯丙酮尿症患者由于基因突变导致身体内缺乏将苯丙氨酸转化为其他氨基酸的酶，使得苯丙氨酸无法被正常代谢，当摄入含蛋白质较多的食物时，就会使苯丙氨酸的浓度上升。如果苯丙酮尿症患者食用了鸡蛋，会导致苯丙氨酸在体内的积累，进而抑制黑色素合成，出现皮肤白皙的情况。
4.牛奶
牛奶是常见的乳制品之一，其含有丰富的蛋白质以及其他营养成分。苯丙酮尿症患者由于基因突变导致身体内缺乏将苯丙氨酸转化为其他氨基酸的酶，使得苯丙氨酸无法被正常代谢，当摄入含蛋白质较多的食物时，就会使苯丙氨酸的浓度上升。苯丙酮尿症患者食用牛奶后，会导致苯丙氨酸在体内的积累，进而抑制黑色素合成，出现皮肤白皙的情况。
5.大豆
大豆属于豆类食品，其中含有一定量的蛋白质，若苯丙酮尿症患者食用大豆，会导致苯丙氨酸在体内的积累，进而抑制黑色素合成，出现皮肤白皙的情况。苯丙酮尿症患者食用大豆后，会导致苯丙氨酸在体内的积累，进而抑制黑色素合成，出现皮肤白皙的情况。
建议定期进行遗传咨询和相关检测，以监测病情变化并及时发现异常情况。同时，注意均衡饮食，避免过度限制特定食物，确保获得足够的营养支持。
2024-02-01 03:38
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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