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血友病缺乏凝血因子的原因
补充说明：血友病缺乏凝血因子的原因
a******W 2022-04-24 22:32
血友病 遗传性凝血因子 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 凝血酶
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病缺乏凝血因子可能是由遗传性凝血因子Ⅷ缺乏、遗传性凝血因子Ⅸ缺乏、遗传性凝血因子Ⅺ缺乏、遗传性凝血因子Ⅻ缺乏、遗传性凝血因子Ⅹ缺乏等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子Ⅷ缺乏
遗传性凝血因子Ⅷ缺乏是由于F8基因突变导致凝血因子Ⅷ合成减少或功能异常所致，使机体无法正常止血。可以遵医嘱使用输注凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.遗传性凝血因子Ⅸ缺乏
遗传性凝血因子Ⅸ缺乏是由F9基因突变引起的凝血因子Ⅸ缺乏，导致凝血过程中的关键蛋白凝血酶原不能被激活为凝血酶，从而影响血液凝固。患者可按医嘱通过注射人纤维蛋白原来进行补充，以达到纠正低纤维蛋白原血症的目的。
3.遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏由FXI基因突变引起，FXI缺乏导致凝血活酶形成受阻，进而影响凝血过程。针对FXI缺乏的治疗通常包括定期输注FXI浓缩制剂。例如，血源性FXI浓缩剂或重组FXI产品可用于提高FXI水平并预防出血发作。
4.遗传性凝血因子Ⅻ缺乏
遗传性凝血因子Ⅻ缺乏是由于FXII基因突变导致FXII合成不足或活性降低，使得凝血过程中的某些步骤受到阻碍。FXII缺乏可以通过静脉注射FXII浓缩物来补充。例如，血源性FXII浓缩剂或重组FXII产品可用于增加FXII水平和改善凝血功能。
5.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是由于F10基因突变导致凝血因子Ⅹ合成减少或功能障碍，影响凝血瀑布的最后一步骤。对于FX缺乏，医生可能会建议使用维生素K依赖性凝血因子替代疗法，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以免加重出血症状。必要时，还可配合医生进行血小板计数、D-二聚体检测以及基因检测等，以便及时发现和处理凝血因子缺乏的情况。
2024-03-14 05:10
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
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