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先天性巨结肠类缘病怎么治疗
补充说明：先天性巨结肠类缘病怎么治疗
a******W 2022-05-11 14:10
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠类缘病可采取营养支持治疗、肠道微生物调节、中药调理、巨球蛋白血症治疗、巨球蛋白血症靶向治疗等治疗措施。
1.营养支持治疗
营养支持治疗通过提供高能量、低纤维饮食来减轻消化系统负担，可能有助于改善患者症状。适用于无法正常进食或存在严重消化功能障碍的患者。
2.肠道微生物调节
肠道微生物调节旨在恢复肠道微生态平衡，采用益生菌制剂如双歧杆菌三联活菌胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等口服。针对非手术治疗中的肠道功能紊乱情况。
3.中药调理
中药调理可选用健脾消积化滞类方剂如枳术丸、保和丸等以改善消化吸收功能。对于轻度至中度症状且希望通过中医辅助治疗者适用。
4.巨球蛋白血症治疗
巨球蛋白血症治疗包括化疗、靶向治疗及骨髓移植等方法，具体方案需根据病情制定。主要用于治疗先天性巨球蛋白血症及相关并发症。
5.巨球蛋白血症靶向治疗
巨球蛋白血症靶向治疗利用特定分子靶点抑制剂如依鲁替尼进行精准打击肿瘤细胞。主要针对晚期或复发难治病例，在减少副作用的同时提高生活质量。
先天性巨结肠类缘病是一种罕见疾病，需要在专业医生指导下接受个体化治疗。患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重胃肠负担。
2024-03-16 14:21
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
