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苯丙酮尿症患者能吃糖吗?能告诉我哪些食品含苯丙氨酸低吗?苯丙酮尿症怎么治疗?
补充说明：苯丙酮尿症患者能吃糖吗?能告诉我哪些食品含苯丙氨酸低吗?苯丙酮尿症怎么治疗?
韩雪 2008-04-10 00:00
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黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
您好，苯丙酮尿症是属于遗传性疾病，氨基酸代谢障碍，导致苯丙氨酸不能代谢为酪氨酸，而蓄积体内随尿液排出。苯丙酮尿症患儿常表现智力低下，语言发育迟缓，湿疹，精神神经症状等。目前对于苯丙酮尿症患儿主要治疗方法是饮食治疗，采用低苯丙氨酸饮食，可以吃些淀粉类，蔬菜，水果等低蛋白食物。可以吃糖类。饮食控制至少要到青春期后。同时注意监测血中苯丙氨酸水平及儿童生长发育情况。
2018-04-10 14:48
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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