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2003年临床医学进展回顾——儿科学[已转至版主家园论坛][已转至健康话题论坛]
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汪*稳 2004-01-19 12:08
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汪安稳 主管药师 黄山人民医院 三甲
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近年出现的高新技术在我国儿科临床诊断和治疗中得到了广泛应用，促进了儿科事业的发展。
新生儿：头颅Ｂ超、磁共振和ＣＴ检查早产儿脑室周围－脑室内出血已广泛应用于临床，最大度序列（ＭＩＳ）脑干听觉电位可更敏感地检测窒息后脑功能障碍。浙江大学儿童医院使用肺力学监测指导正确应用呼吸机，治疗１１０例新生儿呼吸窘迫综合征获得成功。
心血管疾病：北京大学第一医院和安贞医院用射频消融（ＲＦＣＡ）治疗快速性心律失常４５１例，成功率达９８％。一些单位用可回收弹簧圈及国产蘑菇伞双盘闭合器（Ａｍｐｌａｔｚｅｒ）治疗动脉导管未闭３２１例、球囊扩张法治疗主动脉缩窄１８例均获得成功。
神经系统疾病：动态脑电图（ＡＥＥＧ）和视频脑电图（ＶＥＥＧ）不仅有助于确立癫痫的诊断，还可提供发作类型，缺点为易出现记录伪迹。
消化系统疾病：杭州大学儿童医院采用消化道内镜切除食管、胃、大肠息肉，治疗出血性消化性溃疡和食管胃底静脉破裂出血，消化道异物等取得初步成效。
血液系统疾病：杭州大学儿童医院应用多色流式细胞仪对２２２例儿童急性白血病进行免疫分型，对治疗方案选择及预后判断具有重要意义。我国小儿白血病的预后已得到改善：急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）的３年无病生存率为６０％～７５％，急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）为５３．４％～６７．４％。
第一军医大学采用同胞骨髓、外周血和脐血造血干细胞移植治疗重型地中海贫血，成功率８９％，治愈率８３％。上海第二医科大学新华医院使用ＣＤ３４＋细胞治疗ＳＬＥ取得疗效。胚胎干细胞（ＥＳＣ）和间充质干细胞（ＭＳＣ）的体外研究在广州、上海、重庆等地进行。由于ＭＳＣ缺乏ＨＬＡ标记，不引起Ｔ细胞的识别，不易发生排斥反应，可作为组织细胞工程的材料，中山大学附二医院在ＭＳＣ体外扩增方面积累了一定经验，现正在实验室水平进行ＭＳＣ的神经、心肌等组织重建的研究。
遗传代谢病：研究人员采用气相色谱仪／质谱仪／氨基酸分析仪筛查尿有机酸，可发现以往无法诊断的病种，如甲基丙二酸血症，丙酸、α－酮戊二酸尿症，酪、赖、焦谷氨酸尿症，半乳糖血症，复合羧化酶缺乏症，生物素酶缺乏症等。这类疾病的共同临床表现为智能低下、惊厥、肌张力异常、黄疸、肝脾大、毛发异常、特殊气味和特殊面容等。
2004-01-19 12:10
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感染仍然是最常见的疾病，耐药菌已成为各地研究的主要课题。有关耐药基因的研究已有报道，如耐喹诺酮类大肠杆菌与ＱＲＤＲ ８３／８７氨基酸密码子发生突变相关。
首都儿科研究所用ＲＴ－ＰＣＲ法对２００２年１１月至２００３年３月的２４７份不明病因的呼吸道感染患儿的鼻咽洗液标本进行了人类偏肺病毒（ｈＭＰＶ）筛查，７４份（３０％）为阳性。其中１０份与基因库中已报道的多株ｈＭＰＶ的同源性为８７％～９９％，标本间同源性为９０％～１００％。在ＳＡＲＳ流行期间，该所还用ＲＴ－ＰＣＲ法从疑似患儿鼻咽分泌物中检测到了ＳＡＲＳ冠状病毒。呼吸道合胞病毒仍然是婴幼儿最主要的呼吸道感染原，重庆医科大学儿童医院正在研制特异性抗呼吸道合胞病毒脱氧核酶，能有效抑制病毒在小鼠体内的复制和保护肺组织损伤。
轮状病毒仍然是婴儿腹泻的主要病原体，以Ｇ１和Ｐ４型多见；在６个月以内的婴儿腹泻中，星状病毒引起者占９％，其余为诺瓦克病毒和扎幌病毒。
ＨＩＶ感染和艾滋病在我国已进入快速传播期。儿童病例曾经主要以血液和血制品（ＶＩＩＩ因子）为传播途径，现已得到有效控制。武汉大学的资料表明，３７例儿童ＨＩＶ感染中８９．３％为母婴垂直传播为今后儿童ＨＩＶ感染的防治工作重点提供了依据。
2004-01-19 12:10
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我国儿科界已经开展可多中心研究工作，如１３个单位协作制定《简化小儿危重病例评分》、《全国小儿哮喘发病率统计》和《北京－香港－广州联合过敏原调查》，但应在更广泛的领域和更大的规模进行类似的研究，并进行荟萃分析和循证医学的处理，才能得出我国自己可靠的系统资料。为了达到这个目的，建立和完善全国疾病诊断和治疗网络系统，做到资源共享，互通有无，是非常重要的。
随着国民生活水平的不断提高，对生活质量和卫生保健的要求也有更高的标准。一些以往被医师忽视的疾病，如儿童睡眠障碍、便秘、性格异常等已开始被认识，但还应加强这方面的研究。最佳营养方案的研究也是保证儿童健康的重要课题，需要得到关注。
2004-01-19 12:10
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分子生物学技术加快了疾病发病机制研究的步伐，广泛涉及细胞因子、受体、表面标记、核转录因子、细胞间和细胞内信息传递等分子生物学和免疫学领域，有利于对疾病本质的认识和开展新的治疗途，仅举例如下：
北京大学第一医院发现肾病综合征（ＮＳ）肾小球ｐｏｄｏｃｉｎ表达显著减少，ｎｅｐｈｒｉｎ、ｐｏｄｏｃｉｎ和α－ａｃｔｉｎｉｎ分子分布异常，认为这些可能与裂孔隔膜通透性增加和蛋白尿的产生相关。华西大学第二医院证实病毒感染增强ＮＳ患儿的ＮＦ－κＢ，促使其急性发作，而皮质类固醇可通过诱导ＩκＢα合成及降低其分解，从而降低ＮＦ－κＢ活性，使病情缓解。ＴＮＦ－α抑制促红细胞生成素（ＥＰＯ）是慢性炎症性贫血的原因之一。胃肠功能紊乱与胃泌素和胃动素（ｍｏｔｉｌｉｎ）的调节失衡相关。ＴＮＦ－α、ＩＬ－６、ＩＬ－１β和磷脂酶Ａ２等炎症因子在严重炎症反应、休克和多脏器功能衰竭发生中的重要能动作用已受到儿科临床医师高度重视，并开始抗炎症因子治疗的早期临床验证。
树突状细胞（ＤＣ）、Ｔｈ１细胞、Ｔｈ２细胞、ＩＬ－４、ＩＬ－１０、ＩＬ－１２、ＩＬ－１３、ＩＬ－１８、ＴＮＦ－γ在哮喘和其他过敏性疾病发病机制中的相互作用是当前最热门的课题之一。重庆医科大学儿童医院、温州医学院等单位在这方面进行了初步尝试，重点是如何调节ＤＣ分泌足够的ＩＬ－１２，诱导Ｔｈ０细胞向Ｔｈ１细胞分化，分泌ＴＮＦ－γ，或诱导ＤＣ（如经ＩＬ－１０处理），使之处于特殊状态，促进Ｔｈ０向Ｔｈ３和调节性Ｔ细胞分化，达到免疫耐受。卡介苗及其提取物有可能作为促Ｔｈ１细胞分化剂而用于临床。广西大学通过测定Ｂａｘ、Ｂｃｌ－２、Ｆａｓ、ＦａｓＬ、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶（ｃａｓｐａｓｅ）－３和ＴＵＮＥＬ染色法，证明哮喘患儿外周血嗜酸性粒细胞凋亡减少，皮质类固醇可促进其凋亡。
在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的分子生物学机制方面，中南大学湘雅医院的实验显示新生大鼠脑组织缺氧诱导因子α增高，７２小时达高峰，伴以神经原细胞凋亡。第四军医大学唐都医院发现，ｃ－ＡＭＰ反应元件结合蛋白（ＣＲＥＰ）通过神经生成因子促进ｃ－ｆｏｓ和Ｂｃｌ－２表达，使海马神经原修复和存活。
杭州大学儿童医院发现，新生儿败血症中性粒细胞粘附分子ＣＤ１１ｂ表达下调与感染严重程度相关。北京大学第一医院动物实验表明，肺动脉内皮型ＮＯ合酶（ｅＮＯＳ）合成表达增高、血浆ＮＯ含量上调在高肺血流所致肺动脉高压和肺血管重建的形成中起重要调节作用。
2004-01-19 12:09
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肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿;②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000-15000元）
