发病时间：不清楚
无胆色素尿性黄疸综合征
补充说明：无胆色素尿性黄疸综合征
2014-07-26 14:48
无胆色素尿性黄疸综合征 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 黄疸
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精选回答(2)
方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
无胆色素尿性黄疸综合征是一种遗传性疾病，主要是由于尿中排泄结合胆红素的量增加，导致尿液颜色变黄的一种疾病。
该病的发病原因与基因突变有关，会导致肝脏对胆红素的摄取、结合以及排泄出现障碍，从而导致血液中的胆红素浓度升高，患者会出现皮肤发黄、眼睛发黄、尿液发黄等症状。患者可以在医生的指导下服用药物进行治疗，比如腺苷蛋氨酸肠溶片、维生素B2片等，可以促进肝脏对胆红素的摄取以及结合，改善尿液发黄的症状。如果患者服用药物治疗效果不佳，还可以通过手术进行治疗，比如肝移植术等。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，同时还要注意保持良好的心态，避免情绪激动。饮食上可以多吃一些富含维生素的食物，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等，有利于病情的恢复。
2023-07-22 02:23
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周旋 主任医师 枣庄矿业集团中心医院 三甲
擅长：擅长贫血、血细胞的增多或减少、白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜等血液系统疾病的诊疗。
提问
无胆色素尿性黄疸综合征即遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。
2018-09-04 12:38
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医生回答(2)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。
2014-07-26 14:48
举报叶绾 主治医师 三甲
提问
无胆色素尿性黄疸综合征又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
2014-07-26 14:48
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
