发病时间：不清楚
小儿嗜铬细胞瘤
补充说明：小儿嗜铬细胞瘤
a******W 2014-07-28 15:57
小儿嗜铬细胞瘤 小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征 库欣综合征 嗜铬细胞瘤 高血压
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医生回答(2)
李成希 主治医师 三甲
提问
小儿嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的肿瘤，由于瘤体异常分泌儿茶酚胺导致高血压、心悸和代谢紊乱。
小儿嗜铬细胞瘤由肾上腺髓质嗜铬组织发生恶性转化引起，这些细胞持续释放过多的儿茶酚胺类物质如去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引发一系列临床表现。小儿可表现为血压波动大、头痛、心悸、多汗等典型症状。此外，还可能出现体重减轻、食欲减退以及腹部肿块等症状。
该疾病的诊断通常需要进行血浆儿茶酚胺测定、尿香草扁桃酸(VMA)水平检测、CT扫描等实验室检查和影像学检查。针对小儿嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是手术切除肿瘤，常用药物有α受体阻滞剂盐酸坦索罗辛缓释胶囊、β受体拮抗剂酒石酸美托洛尔片等，以控制高血压并减少儿茶酚胺对身体的影响。
患儿家属应密切监测孩子的血压变化，避免触发因素如剧烈运动或情绪紧张，确保充足的休息时间，以利于病情管理。
2023-12-24 11:43
举报曹宗泽 主治医师 三甲
提问
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量所抑制。
另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿VMA定性试验阳性。
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。
2014-07-28 15:57
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