发病时间:不清楚
网织内皮细胞增殖症
补充说明:网织内皮细胞增殖症
a******W 2014-07-28 18:32
网织内皮细胞增殖症 组织细胞增殖症 恶性淋巴瘤 骨嗜酸性肉芽肿 出血性疾病
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网织内皮细胞增殖症是一种罕见的遗传性出血性疾病,由于血管性血友病因子底物缺乏导致的凝血功能障碍引起。
网织内皮细胞增殖症是由于血管性血友病因子底物基因突变所致。该基因编码的蛋白有助于调节血液凝固过程,其缺失会影响凝血因子Ⅸ的稳定性,进而影响凝血功能。患者可能出现反复出血、瘀斑、鼻出血等症状。此外还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等不适。
针对此病症,可以进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等实验室检测,以及超声心动图评估心脏状况。治疗通常包括替代疗法如输注凝血因子Ⅸ,以补充缺乏的因子。对于严重出血事件,可使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血处理。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-20 18:34
举报组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型,是一种全身性疾患。
2014-07-28 18:32
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