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血友病需要终生吃药吗?
补充说明:血友病需要终生吃药吗?
a******W 2019-04-15 11:57
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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
当与血友病相关的凝血因子缺乏能够被识别,然后使用来自人类血液来源的产品进行替代时,治疗就会出现重大突破。在过去,患者通常接受全血或血浆输注来控制出血发作。从未达到所需水平的真正有效凝血,这些persist3水平,也不能沉淀物,由沉淀物冷冻血浆,是第一个真正有效的治疗如果能保持在家里,并使用它作为一个需求意味着病人可以旅行,离开家,去工作,享受一个独立的水平。然而,许多患者后来感染了血源性病原体,如乙肝、丙肝和艾滋病。
2019-04-15 12:11
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
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