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马凡氏综合征的主要症状表现？
补充说明：马凡氏综合征的主要症状表现？
2019-07-29 14:53
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唐侠 主任医师 山东省立医院 三甲
擅长：眼球外伤，眼眶骨折，球内异物，眼底病，糖尿病视网膜病变，眼内炎，各种眼外伤和泪道病变。
提问
马凡综合征主要表现在三个方面，即心血管系统症状、骨骼肌系统症状和眼部症状。
1、心血管系统：如果引起主动脉夹层，患者会出现严重的胸痛。此外，30%-40%的马凡综合征患者会出现心血管系统并发症。最常见的心血管异常是主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常。如果瓣膜受累，发生心脏瓣膜功能不全，就会发生心力衰竭，表现为呼吸困难、疲劳等症状。2、骨骼肌系统：主要表现为身体瘦高，肌肉发育不全，皮下脂肪极薄，鸡胸等胸骨畸形，大多由长肋骨引起。全身结缔组织异常可累及关节韧带和肌腱，从而导致关节反复脱位，牙齿通常不规则。3、眼部症状：主要表现为晶状体半脱位或完全脱位。通常，晶状体半脱位患者向上移位。瞳孔扩张后，可以看到晶状体赤道部暴露在瞳孔区，晶状体悬韧带拉长。患者通常有近视、散光等表现。建议酌情纠正或争取早期手术。
建议患者饮食要甜、凉、润，多吃滋阴、清热、生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜等。
2022-08-23 23:32
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
马凡氏综合症的主要症状表现就是为四肢细长，也就是说长得比较高那种，但是是一种纤细，还有有蜘蛛痣，双手下垂过膝，而且下半身比上半身长，身体的体质比较差，肌肉不发达，肌张力低呈无力型体质，这些都是比较常见的，而且对于眼部也会有一些明显的脱落或半脱落的症状，高度近视或者是有一些白内障的问题存在。
2019-07-29 15:19
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医生回答(1)
闵金敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马凡氏综合症这个是属于遗传性的疾病，也就是所谓的长染色体显性遗传，如果意味着症状不存在，就是有一些携带基因的存在可以排除的，而且对于马凡氏综合症主要特征表现比较的明显，四肢纤长有蜘蛛痣，伤手下垂过膝，而且下半身比上半身要长，还会出现肌肉不发达的一些症状，潜伏期比较长，所以不容易发现。
2019-07-29 15:24
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