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婴儿苯丙酮尿症吃什么奶粉？
补充说明：婴儿苯丙酮尿症吃什么奶粉？
2019-09-16 18:09
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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
应采用低苯丙氨酸饮食。人造低苯丙氨酸奶粉可以用来喂养婴儿。饮食控制应该尽早开始。苯丙酮尿症是少数可以治疗的遗传性代谢疾病之一，所以应该早期诊断治疗，可以避免神经系统的不可逆损伤，应该喂养低苯丙氨酸奶粉，到了孩子幼儿时期的时候可以喂养淀粉类，蔬菜还有水果等低蛋白的食物。
2019-09-16 18:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
