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血友病为什么突然死亡
补充说明：血友病为什么突然死亡
a******W 2021-06-29 11:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者发生突然死亡可能与凝血因子缺乏、颅内出血、关节肌肉出血、创伤、手术后出血等有关，这些因素可能导致严重的出血不止，从而引起生命危险。
1.凝血因子缺乏
由于遗传性凝血因子基因突变导致相关凝血因子合成减少或功能障碍，使凝血过程受阻，易发生出血。严重时可引起自发性出血，如脑出血、胃肠道出血等。可通过输注新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等补充缺失的凝血因子来治疗。
2.颅内出血
颅内出血是指颅内血管破裂导致血液流入大脑组织内部的情况，通常由高血压、颅内动脉瘤等原因引起。大量出血会导致颅内压力急剧升高，压迫脑干和生命中枢，引起呼吸停止、心跳骤停等症状。颅内出血的紧急处理包括降低颅内压、控制出血以及维持生命支持。其中降低颅内压的措施可能包括使用甘露醇进行快速降颅压治疗。
3.关节肌肉出血
关节肌肉出血是血友病患者常见的并发症之一，由于凝血因子缺乏导致软组织容易出现反复出血，形成血肿并逐渐机化，影响关节活动范围，甚至造成关节畸形。对于关节肌肉出血的患者，可以遵医嘱使用氨甲环酸注射液、注射用血凝酶等止血药物进行止血治疗。
4.创伤
创伤可能导致微小血管破裂，进一步加重凝血障碍，增加出血风险。对于存在创伤的血友病患者，应立即就医以评估出血程度并开始适当的止血治疗，例如输注凝血因子替代品。
5.手术后出血
手术后出血是因为手术过程中对患者的凝血系统造成了干扰，导致凝血功能受损，术后容易出现持续性的渗血或者大出血的现象。此时需要及时补充足量的凝血因子，同时监测患者的凝血功能状态，必要时需调整治疗方案。
建议定期进行血友病相关的实验室检测，如凝血功能检查，以监测病情变化。如有任何不适或疑似出血迹象，应及时就医以便获得专业的医疗干预。
2024-02-16 03:25
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
