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小儿重症肌无力眼肌型的症状
补充说明：小儿重症肌无力眼肌型的症状
a******W 2021-10-25 21:33
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿重症肌无力眼肌型的症状包括上睑下垂、复视、眼外肌运动无力、眼球转动障碍以及瞳孔异常。由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病，病情可能进展，建议及时就医以评估病情严重程度并接受适当治疗。
1.上睑下垂
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病，由于乙酰胆碱受体受到攻击，导致神经信号传导减弱或中断。这种传导障碍影响了眼部肌肉，包括提上睑肌，使上睑无法正常提起。上睑下垂通常发生在眼裂上方，可伴有不同程度的眼球后退和视力模糊。
2.复视
当重症肌无力仅累及眼外肌时，会导致双眼注视同一物体时出现双像的情况。这是由于支配眼球运动的肌肉发生阶段性收缩所引起的。复视可能表现为看近距离物体时出现重影，持续时间不一。
3.眼外肌运动无力
重症肌无力患者体内产生针对神经肌肉突触前膜抗原的自身抗体，这些抗体会抑制乙酰胆碱从突触前膜释放，从而影响神经肌肉的传递功能，导致眼外肌运动无力。眼外肌运动无力可能导致眼睛难以跟踪移动的目标，或者在阅读时需要眯起眼睛以获得清晰的视野。
4.眼球转动障碍
重症肌无力会影响眼外肌的运动能力，导致眼球转动障碍。这主要是因为神经-肌肉接头处的信息传递受到了干扰，使得肌肉无法正常收缩。眼球转动障碍可能表现为斜视或无法向一侧旋转眼球。
5.瞳孔异常
重症肌无力若涉及动眼神经核或其传出通路，则可能出现瞳孔异常。此时瞳孔括约肌功能受损，但散瞳反应正常。瞳孔异常可能表现为瞳孔缩小不全、对光反应迟钝等。
针对小儿重症肌无力眼肌型，可以进行血清学检测，如乙酰胆碱受体抗体水平测定，以及肌电图来评估神经肌肉传递功能是否异常。治疗措施主要包括口服溴吡斯的明片改善症状，重症者可在医生指导下使用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换疗法。家长应注意患儿的休息，避免过度疲劳，同时关注药物副作用，定期复查并咨询专业医师调整治疗方案。
2024-01-15 06:17
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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