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小儿糖原贮积病Ⅳ型怎么办
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅳ型怎么办
2024-08-24 22:38
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅳ型可采取低血糖饮食、维生素E、左旋肉碱等治疗措施。
1.低血糖饮食
建议患儿采用高碳水化合物、适量蛋白质和脂肪的食物，如全麦面包、瘦肉等。同时，分多次进食，避免长时间空腹。通过增加血液中的葡萄糖水平来缓解症状，维持稳定的能量供应。适用于控制日常低血糖发作，特别是餐后低血糖时。
2.维生素E
可口服维生素E补充剂，剂量需根据医嘱调整。维生素E具有抗氧化作用，可以保护细胞膜免受氧化损伤，从而改善肌肉功能。适用于预防和减轻因脂质代谢异常引起的肌无力和运动障碍。
3.左旋肉碱
使用左旋肉碱作为膳食补充剂，剂量也应由医生指导。左旋肉碱能促进脂肪酸进入线粒体进行氧化供能，提高肌肉的能量利用效率。适用于改善肌肉疲劳和增强体力，特别是在度运动或长期缺乏运动后。
此外，家长应注意观察孩子的身体状况，定期带孩子到医院复查，以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
多发人群：儿童
临床检查：肝功能
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
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