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小儿先天性肾上腺皮质增生症怎样才能治疗
补充说明：小儿先天性肾上腺皮质增生症怎样才能治疗
2024-09-02 00:06
小儿先天性肾上腺皮质增生症 雄激素 氢化可的松 泼尼松 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿先天性肾上腺皮质增生症可以采取糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、雄激素阻断剂进行治疗。
1.糖皮质激素替代疗法
糖皮质激素替代疗法通常使用氢化可的松、等药物，根据患儿年龄和病情调整剂量。此方法通过补充体内缺乏的糖皮质激素来平衡内分泌系统，减少雄激素水平。由于本病是由于肾上腺皮质功能不全导致的，所以需要补充外源性的糖皮质激素以维持正常的生理状态。适用于确诊为21-羟化酶缺陷型的患儿，在出生后即开始使用，以防止男性化过度发生。
2.盐皮质激素替代疗法
盐皮质激素如氟氢可的松可用于治疗低血钠症状，需定期监测电解质平衡并按医嘱调整剂量。盐皮质激素能帮助调节体内的电解质平衡，对于因肾上腺皮质功能减退而引起的低血钠有较好的效果。当患儿存在低血钠时，可以考虑采用盐皮质激素替代疗法，但必须由专业医生指导使用。
3.雄激素阻断剂
雄激素受体拮抗剂如氟他胺可用于抑制雄激素活性，需长期服用并监测副作用。这类药物能够阻止雄激素与其受体结合，从而降低其生物效应。对于已表现出明显男性化特征的患儿，使用雄激素阻断剂有助于控制病情进展。适用于已经出现男性化表现的患儿，尤其是46,XY型患者。
除了上述治疗方案外，饮食管理也非常重要。建议限制高盐食物摄入，增加钾含量高的食物，如香蕉、菠菜等，同时保持充足的水分摄入，以支持电解质平衡。此外，家长应密切关注孩子的生长发育情况，及时就医并遵循医生的治疗建议，确保孩子得到适当的医疗护理。
2024-09-02 11:00
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先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
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