发病时间：不清楚
什么叫做地中海性贫血
补充说明：什么叫做地中海性贫血
2024-09-02 00:05
我要咨询
精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
地中海性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因突变导致红细胞内珠蛋白肽链合成减少或缺乏。
由于珠蛋白基因突变，导致正常珠蛋白肽链合成受阻，而异常肽链则替代了正常肽链。这些异常肽链使得红细胞膜结构受损，变得不稳定，容易破裂，从而引发溶血现象。患者可能出现轻度至重度的贫血症状，如疲劳、虚弱、呼吸困难、心悸等；还可能伴随黄疸、脾肿大等症状。
地中海贫血通常通过血液学检查进行诊断，包括血常规、血涂片分析以及基因检测。此外，医生可能会建议进行肝功能测试以评估肝脏是否受到累及。对于地中海贫血，主要治疗方法是输血和去铁治疗。定期输注洗涤红细胞可以纠正贫血并改善生活质量。同时，使用去铁药物如去铁胺可以帮助控制铁负荷过高。
地中海贫血患者的饮食应富含维生素B12和叶酸，以促进红细胞健康。避免食用高铜食物，如贝类、蘑菇等，以免加重病情。
2024-09-02 10:59
举报相关问题
向医生提问
红细胞破裂，使血红蛋白从细胞内逸出的现象。在体外，低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃～—25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。体内溶血，主要由于红细胞的内在缺陷(如镰刀型细胞贫血病)，或由于血浆中存在的某些因素(如溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械性损伤、某些药物等)的作用，使红细胞被过度破坏。
症状起因：一.血管外溶血：异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体IgG，巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小，导致变形性能减低，当其通过脾窦微循环时，就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环，而被阻留在脾脏内，被巨噬细胞吞噬破坏。3.UHb病、G6PD缺乏症，在氧化剂作用下，红细胞内的血红蛋白发发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，使红细胞变得僵硬，变形能力很差，结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。同样，肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆红素含量升高，出现黄疸。二、血管内溶血：某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞某结构发生改变，致使其在血管内发生溶血反应。
就诊科室：血液
