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精选回答(1)

雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:擅长痴呆,帕金森,脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。

提问

运动神经元病可分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹三种类型。
肌萎缩侧索硬化主要影响上运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩;进行性脊肌萎缩症则涉及下运动神经元,表现为肌肉无力和萎缩;而进行性延髓麻痹则累及脑干中的运动神经核团。患者可能会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉颤动等症状。随着病情进展,呼吸功能可能受到影响,导致呼吸困难。
医生通常会建议进行肌电图检查以评估神经传导速度和肌肉活动情况,以及磁共振成像(MRI)来观察大脑、脊髓和周围神经的变化。针对不同的运动神经元病类型,治疗方法也有所不同。对于肌萎缩侧索硬化,目前尚无治愈方法,但可以使用利鲁唑等药物减缓病情发展;而对于进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹,则可考虑使用沙库巴曲缬沙坦钠片等药物改善症状。
由于运动神经元病的症状会影响日常生活,因此建议患者保持良好的营养状态,避免过度劳累,同时定期接受康复训练,如物理疗法和职业疗法,以维持身体的功能。

2024-07-12 17:49

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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