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什么是血友病什么症状
补充说明：什么是血友病什么症状
a******W 2024-10-22 09:30
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的典型症状包括出血倾向、肌肉和关节疼痛、皮肤黏膜瘀斑、关节肿胀、深部肌肉萎缩，这些症状可能在受伤或手术后加剧，建议患者及时就医。
1.出血倾向
血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，由于基因突变导致凝血因子缺乏，无法正常止血。缺乏凝血因子会影响血液凝固过程，导致出血倾向。出血倾向可能发生在任何部位，包括软组织、内脏器官等。
2.肌肉和关节疼痛
血友病患者凝血功能异常，轻微外伤后容易出现自发性出血，反复出血可导致肌肉和关节疼痛。这种疼痛通常位于受损的肌肉或关节处。
3.皮肤黏膜瘀斑
当血友病患者受到轻微创伤时，可能会导致皮下毛细血管破裂，血液流出并积聚在皮下形成瘀斑。瘀斑通常出现在受伤部位周围，但也可能是随机分布的。
4.关节肿胀
血友病患者的关节腔内会因为出血而产生积液，导致关节肿胀。肿胀通常发生在膝关节、肘关节等负重较大的关节。
5.深部肌肉萎缩
长期出血可能导致铁利用障碍，进而影响神经肌肉功能，导致深部肌肉萎缩。萎缩通常从下肢远端开始，逐渐向上蔓延。
针对血友病的症状，可以进行凝血功能检测、基因检测等确定诊断。治疗措施主要是替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ，以及物理治疗以维持关节功能。患者应避免剧烈运动，注意保护易受伤部位，同时关注营养均衡，确保充足的维生素K摄入，以支持正常的凝血功能。
2024-10-22 09:30
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
健胃十味丸
暖胃助消。用于寒热积聚，消化不良，胃胀不适，呕吐泄泻。
