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血友病症状
补充说明：血友病症状
a******W 2024-12-30 13:49
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等，这些症状可能因轻微外伤或自发性出血而加剧，如果出现任何相关症状，应尽快就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，患者体内凝血功能异常，轻微创伤后可出现长时间渗血不止的情况。血友病患者的血液凝固障碍主要影响体表和黏膜下组织，如鼻腔、口腔等部位。
2.关节肿胀
血友病会影响身体产生足够的凝血因子，导致容易发生自发性出血。当出血发生在关节内时，会引起关节积液和肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大或经常活动的关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者凝血功能受损，轻微外伤可能导致肌肉出血，引发炎症反应，从而引起疼痛。肌肉疼痛可能发生在任何部位，但常见于大腿、小腿等。
4.皮肤瘀斑
血友病患者凝血功能下降，轻微损伤即可导致皮下微血管破裂出血，形成瘀斑。瘀斑通常出现在受压或受伤的皮肤区域，如臀部、腿部等。
5.血尿
血友病患者凝血功能缺陷，可能会导致肾小球毛细血管通透性增加，红细胞漏出而发生血尿。血尿通常表现为尿色改变，深红色或带血丝，严重程度不一。
针对血友病的症状，建议进行基因检测、凝血功能检查以及X线检查来评估病情。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子制剂，以及止血辅助治疗。患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险，同时注意定期监测并预防出血事件的发生。
2024-12-30 13:49
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
