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凝血功能障碍性疾病怎样治疗最好
补充说明：凝血功能障碍性疾病怎样治疗最好
2024-08-25 00:23
凝血功能障碍性疾病 血友病 出血 凝血功能障碍 遗传性凝血因子
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
凝血功能障碍性疾病可以通过输血治疗、替代性凝血因子制品、抗纤溶药物等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括红细胞、血小板和凝血因子等成分的输入。例如，在血友病患者中，可能需要定期给予新鲜冰冻血浆。通过补充缺失的血液成分来纠正凝血异常。输血可以提供必要的凝血因子，帮助止血并预防出血。适用于因缺乏特定凝血因子导致的凝血功能障碍，如血友病或遗传性凝血因子缺陷。
2.替代性凝血因子制品
替代性凝血因子制品包括浓缩凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等，用于血友病患者的治疗。这些制品中含有正常人体所需的凝血因子，当体内缺乏时，可以通过外源性补充达到止血的目的。适用于由于凝血因子缺乏引起的凝血功能障碍，如血友病A/B。
3.抗纤溶药物
抗纤溶药物如氨甲环酸可用于控制纤维蛋白溶解过程，减少出血风险。抗纤溶药物能够抑制纤溶酶活性，防止纤维蛋白被分解，从而维持正常的凝血状态。适用于某些原因导致的继发性纤溶亢进，如弥散性血管内凝血(DIC)晚期。
在接受上述治疗的同时，应密切监测病情变化，避免剧烈运动和受伤，以降低出血的风险。饮食上可适量摄入富含维生素K的食物，如菠菜、西兰花等，有助于改善凝血功能。
2024-08-26 09:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
肝素钠注射液
用于防治血栓形成或栓塞性疾病（如心肌梗塞、血栓性静脉炎、肺栓塞等）；各种原因引起的弥漫性血管内凝血（DIC）；也用于血液透析、体外循环、导管术、微血管手术等操作中及某些血液标本或器械的抗凝处理。
