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半乳糖血症是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要影响肝脏、肾脏和其他组织对半乳糖的处理。可以通过口服或静脉注射的方式给予患者半乳糖。在治疗过程中,应定期监测患者的血液中半乳糖水平,并根据需要调整剂量。建议定期监测血糖水平,并遵循低脂、高蛋白饮食计划。该药主要用于治疗半乳糖血症患者因体内缺乏分解半乳糖的酶而引起的症状。该药禁... [详细]
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半乳糖血症患者一般是不能喝奶制品的,否则可能会加重病情。半乳糖血症是一种遗传代谢疾病,主要是由于体内的半乳糖代谢出现异常所引起的,通常在食用乳制品后,可能会出现恶心、呕吐、腹泻等症状,严重者还可能会出现昏迷、抽搐等症状。半乳糖血症患者一般是不能喝奶制品的,因为奶制品中含有一定的乳糖,而半乳糖血症患者体内的半乳糖代谢是... [详细]
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半乳糖血症的症状包括腹泻、呕吐、生长迟缓、白内障、肝脾肿大等,通常在摄入含有乳糖的食物后出现。这些症状表明可能存在代谢障碍,需要及时就医以进行确诊和治疗。1.腹泻由于半乳糖代谢途径中酶的缺乏导致乳糖不耐受,进而引发消化系统功能紊乱,出现腹泻。主要表现为频繁的大便次数增多和稀水样便,可能伴有腹痛。2.呕吐当患者摄入含有... [详细]
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半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有三种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷,均可导致半乳糖血症。它为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病。上述半乳糖代谢的三种相关酶活性约为正常人的1/2.而纯合子酶的活性则显着降低,控制上述三种酶的基因位点现已清楚。
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半乳糖血症可以通过饮食控制、口服辅酶或肝脏移植等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重,应立即就医。1.饮食控制限制食物中的天然半乳糖摄入是管理半乳糖血症的关键步骤。由于遗传性代谢障碍导致体内半乳糖代谢不完全,通过减少外源性半乳糖的摄入可减轻症状。2.口服辅酶补充特定的辅酶可能需要医生处方,在指导下定期服用。这些辅酶... [详细]
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吴鹏波武汉大学人民医院
先天性半乳糖血症患者应严格限制半乳糖摄入,包括糖类。这是因为半乳糖是半乳糖血症患者无法正常代谢的糖类,摄入后会导致血液中半乳糖水平升高,进而引发一系列代谢紊乱和器官损伤。因此,患者需要避免食用含有半乳糖的食物,如乳制品和某些水果,以维持健康的生活方式。
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血半乳糖增高中毒半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床新陈代谢综合征。半乳糖新陈代谢中有三种相应酶中的所有一种酶后天性缺陷,都可造成半乳糖血症。
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根据你的描述半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病、所以一般情况下,我认为还是要注意及时的治疗效果比较好,需要终身的定期检查。诊断后应在饮食中摒除半乳糖,并给予积极支持治疗。
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半乳糖血症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。该疾病是常染色体隐性遗传病,即由位于两条不同染色体上的等位基因决定。父母双方都携带一个致病基因时,子女有25%的概率患病。因此,如果家族中有半乳糖血症患者,则其他家庭成员应进行基因检测以了解其遗传风险。建议定期进行基因检测,并遵循医生的指导进行治疗和管理。该药主要用于治疗半... [详细]
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半乳糖血症是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。可以通过限制摄入含有半乳糖的食物和饮料来控制病情。建议在医生指导下进行饮食调整,并定期监测血液中的半乳糖水平。该药主要用于治疗因先天性半乳糖代谢障碍引起的疾病。对于患有半乳糖血症的人群,特别是新生儿、婴幼儿等易感人群,可以起到缓解病情的作用。... [详细]
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半乳糖血症可能严重。半乳糖血症是一种严重的遗传病,是由于基因缺陷,出现半乳糖代谢问题,使体内的半乳糖无法正常代谢。半乳糖血症的主要原因是体内半乳糖含量高,引起人体半乳糖中毒的症状。这种病的严重程度是治不好,病会逐渐进展。建议患有半乳糖血症的儿童不得喂食奶粉或其他含半乳糖的食物。
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小儿半乳糖血症可以通过低半乳糖饮食、口服营养补充剂、维生素B6等措施进行治疗。1.低半乳糖饮食低半乳糖饮食包括限制含有半乳糖的食物摄入,如母乳、配方奶粉等。对于已经添加辅食的小儿,应选择不含半乳糖的食品。由于半乳糖是通过肝脏代谢为葡萄糖供能的重要物质,而半乳糖血症患儿缺乏相应的酶,因此限制摄入可以减少体内半乳糖积累,... [详细]
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半乳糖血症筛查需要空腹。空腹状态下进行半乳糖血症筛查可以确保血液中的半乳糖水平反映患者的正常代谢状态,从而提高检测准确性。新生儿在出生后3天内进行半乳糖血症筛查时,通常不需要空腹。但如果超过3天,则建议空腹采样以获得更准确的结果。进行半乳糖血症筛查前,应避免进食含半乳糖的食物至少8小时,以免影响检测结果。同时注意观察... [详细]
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半乳糖血症是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。半乳糖血症的治疗主要是限制摄入含有半乳糖的食物和饮料,并补充适当的营养。同时,可以使用特殊的配方奶粉或特殊食品来满足患者的营养需求。在医生的指导下,患者可能需要定期进行血液检查以监测病情和调整饮食计划。该药主要用于治疗半乳糖血症。对于患有半乳... [详细]
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半乳糖血症一般分三型,根据风险不同症状表现不同。经期症状较重,也最常见表现为呕吐、腹泻、精神不佳,可表现为黄疸、肝大、肝功能异常、胆红素高、低血糖、惊厥、体重不正常,且容易合并感染大肠杆菌,容易导致死亡。如果发生进行性肝病,就会出现肝硬化、腹水、脾大、出血等,造成白内障的症状有长期的体格、智能、性发育障碍等,轻症可以... [详细]
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