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血友病11因子缺乏原因
补充说明：血友病11因子缺乏原因
a******W 2022-02-25 14:29
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病11因子缺乏可能是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症、遗传性凝血因子ⅩI缺乏症、维生素K缺乏、肝脏疾病或药物影响所致，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症是由于凝血因子Ⅺ基因突变导致该蛋白合成减少或功能异常所致。凝血因子Ⅺ参与血液凝固过程，缺乏会导致出血倾向。对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症，可遵医嘱使用替代疗法进行治疗，如凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。
2.遗传性凝血因子ⅩI缺乏症
遗传性凝血因子ⅩI缺乏症是由凝血因子ⅩI基因突变引起的凝血因子ⅩI缺乏，导致凝血障碍和出血倾向。患者可以遵照医生的意见通过输注凝血因子ⅩI浓缩制剂来补充体内缺乏的凝血因子ⅩI。
3.维生素K缺乏
维生素K是一种脂溶性维生素，对凝血因子的合成具有重要作用。缺乏维生素K可能导致凝血因子合成不足，引起出血倾向。补充维生素K可能是治疗维生素K缺乏的一种选择，例如口服维生素K片剂或注射维生素K溶液。
4.肝脏疾病
肝脏疾病如肝硬化或慢性肝炎可能会影响维生素K依赖性凝血因子的合成，从而降低凝血因子水平。针对肝脏疾病的治疗可能会改善凝血功能，如抗病毒治疗或肝移植手术。
5.药物影响
某些药物如华法林可抑制维生素K依赖性凝血因子的合成，导致凝血因子活性下降。停用这些药物或调整剂量可能有助于恢复正常的凝血功能。
建议定期监测凝血功能指标，以评估病情变化。必要时，还可进行血小板计数、D-二聚体检测等辅助检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-28 13:45
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
复方鳖甲软肝片
软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。
